Safra Yollarının Yokluğu
Safra kesesi, karaciğerin ortasında bulunur, özellikle yağ sindirimini kolaylaştıran birtakım tuzları salgılar ve bunları safra kesesi yolları üzerinden oniki parmak barsağına akıtır.
Kırmızı kan hücrelerinin eskiyip, yıkılması sonucu ortaya bilirübin denen bir madde çıkar. Bu haliyle suda eriyemeyen bilirübin, kanda taşınamaz ve karaciğere gelerek orada suda erir hale getirilir. Karaciğer de safra kesesi gibi salgılarını oniki parmak barsağına akıtır.
Safra kesesi yollarında bir tıkanıklık oluşursa, vücutta bilirübin birikir ve sarılığa sebep olur.
Doğuştan safra yollarının oluşmadığı durumlarda bebekte sarılık, karaciğer büyüklüğü (bazen karın şişliği île farkedi-lir), beyaz renkte dışkılama görülür.
Tedavi edilmezse, siroza ilerleyerek ölüme götürür.
Karaciğer dışı safra yolları atrezisi erken teşhis edilirse, ameliyat ile tedavi edilebilir. Teşhis gecikirse, karaciğerde siroz oluştuğundan, ameliyat dahi olsa tedavi şansı azalır.