Kistik Fibroz (Mukovisidoz)

Farklı hastalık tablolarıyla ortaya çıkan ve ömür boyu sü­ren kalıtsal bir hastalıktır.

Hastalıktaki ana olay vücutdaki salgıların yoğunlaşmasıdır. Buna bağlı olarak, değişik organlarda, değişik dereceler­de bozukluklar ortaya çıkar. Hiçbir hastalık belirtisi göster­meyen anne babanın çocuğunda bu hastalığa rastlanabilir.

Belirtiler:

Kistik Fibroz, bir kısım çocukta hemen doğumdan sonra, barsak tıkanıklığı ile ortaya çıkar. Bunun dışında tüm salgı bezleri, akciğer ve pankreasa ait bulgular ortaya çıkar. Süt çocukluğundan başlayarak, sık tekrarlayan zatürre, bronşit, astım krizleri, pankreas tutulursa, pankreas yetersizliği nede­niyle yağlı dışkılama, gelişme geriliği, tekrarlayan sinüzit, geç dönemde şeker hastalığı ve makatın dışarı çıkması görü­lebilir.

Hastalığın tanısı en basit olarak terde (Klor) miktarının ar­tışı ile konur (Tertesti). Kesin tanı kanda bozuk olan genetik yapı taşının gösterilmesiyle olur. Ayrıca dışkı testi ile pank­reas yetersizliğinin gösterilmesi tanıyı destekler.

Tedavisi:
Kistik Fibroz’u tamamen ortadan kaldıracak bir tedavi şek­li şimdilik yoktur. Tedavi yaklaşımı ortaya çıkan sorunlarla mücadele etmek şeklindedir. Akciğer iltihabı durumunda an­tibiyotik, balgam yumuşatıcı, solunum yollarını açıcı ilaçlar verilmeli; akciğerde yapışıklık olması durumunda akciğer fiz­yoterapisi (akciğere jimnastik yaptırılması); pankreas yeter­sizliğinde eksik olan pankreas enzimlerinin ilaçla takviye edilmesi gerekir.

Ayrıca hastaya, kalori açısından zengin diet uygulanmalı­dır.

This entry was posted on Monday, May 5th, 2008 at 1:58 pm and is filed under Çocuk Hastalıkları, Çocukta Solunum Sistemi Hastalıkları. You can follow any responses to this entry through the RSS 2.0 feed. You can leave a response, or trackback from your own site.